KEMBAR SIAM

1.    Definisi

Kembar siam adalah keadaan anak kembar yang tubuh keduanya bersatu. Hal ini terjadi apabila zigot dari bayi kembar identik gagal terpisah secara sempurna.

2.      Penyebab

         Selain faktor genetik, obat penyubur yang dikonsumsi dengan tujuan agar sel telur matang secara sempurna, juga diduga ikut memicu terjadinya bayi kembar. Alasannya, jika indung telur bisa memproduksi sel telur dan diberi obat penyubur, maka sel telur yang matang pada saat bersamaan bisa banyak.

3.    Tanda Gejala

         Tanda pertama kembar siam adalah sama untuk setiap kehamilan kembar: sebuah rahim yang tumbuh pesat yang lebih besar daripada untuk satu embrio. Ibu bayi kembar mungkin juga memiliki kelelahan berat, mual dan muntah di awal kehamilan.

4.    Klasifikasi

Kembar siam itu sendiri yang kebanyakan berjenis kelamin perempuan, terbagi dalam beberapa jenis kasus, yang didasari posisi pelekatan keduanya. Dari seluruh kembar dempet, kebanyakan dempet terjadi pada empat anggota tubuh, yaitu dada sebanyak 40 persen, perut 35 persen, kepala 12 persen dan panggul antara enam hingga sepuluh persen.

Ada beberapa jenis kembar siam:

a.       Thoracopagus: kedua tubuh bersatu di bagian dada (thorax). Jantung selalu terlibat dalam kasus ini. Ketika jantung hanya satu, harapan hidup baik dengan atau tanpa operasi adalah rendah. (35-40% dari seluruh kasus)

b.   Omphalopagus: kedua tubuh bersatu di bagian bawah dada. Umumnya masing-masing tubuh memiliki jantung masing-masing, tetapi biasanya kembar siam jenis ini hanya memiliki satu hati, sistem pencernaan, diafragma dan organ-organ lain. (34% dari seluruh kasus)

c.       Xiphopagous: kedua tubuh bersatu di bagian xiphoid cartilage.

d.      Pygopagus (iliopagus): bersatu di bagian belakang. (19% dari seluruh kasus)

e.     Cephalopagus: bersatu di kepala dengan tubuh yang terpisah. Kembar siam jenis ini umumnya tidak bisa bertahan hidup karena kelainan serius di otak. Dikenal juga dengan istilah janiceps (untuk dewa Janus yang bermuka dua) atau syncephalus.

f.      Cephalothoracopagus: Tubuh bersatu di kepala dan thorax. Jenis kembar siam ini umumnya tidak bisa bertahan hidup. (juga dikenal dengan epholothoracopagus atau craniothoracopagus)

g.      Craniopagus: tulang tengkorak bersatu dengan tubuh yang terpisah. (2%)

h.      Craniopagus parasiticus - bagian kepala yang kedua yang tidak memiliki tubuh.

i.        Dicephalus: dua kepala, satu tubuh dengan dua kaki dan dua atau tiga atau empat lengan (dibrachius, tribrachius atau tetrabrachius) Abigail dan Brittany Hensel, adalah contoh kembar siam dari Amerika Serikat jenis dicephalus tribrachius.

j.        Ischiopagus: kembar siam anterior yang bersatu di bagian bawah tubuh. (6% dari seluruh kasus)

k. Ischio-omphalopagus: Kembar siam yang bersatu dengan tulang belakang membentuk huruf-Y. Mereka memiliki empat lengan dan biasanya dua atau tiga kaki. Jenis ini biasanya memiliki satu sistem reproduksi dan sistem pembuangan.

l.     Parapagus: Kembar siam yang bersatu pada bagian bawah tubuh dengan jantung yang seringkali dibagi. (5% dari seluruh kasus)

m.    Diprosopus: Satu kepala dengan dua wajah pada arah berlawanan.

ANENCHEPALUS

1.     Pengertian

Suatu keadaan dimana sebagian besar tulang tengkorak dan otak tidak terbentuk.  merupakan suatu kelainan tabung syaraf yang terjadi pada awal perkembangan janin yang menyebabkan kerusakan pada jaringan pembentuk otak. Anencephalus terjadi jika tabung saraf sebelah atas gagal menutup.

2    Etiologi

Penyebab anencephalus antara lain : faktor mekanik, faktor infeksi, faktor obat, faktor umur ibu, faktor hormonal.  Faktor radiasi, faktor gizi dan lainnya. Faktor resiko terjadinya anencephalus adalah : faktor ibu usia resti, riwayat anencephalus pada kehamilan sebelumnya, hamil dengan kadar asam folat rendah, fenilketonuria pada ibu yang tidak terkontrol, kekurangan gizi (malnutrisi), mengonsumsi alkohol selama masa kehamilan.

3.    Gejala

Gejala janin yang dikandung mengalami anencephalus jika ibu hamil mengalami polihidramnion (cairan ketuban di dalam rahim terlalu banyak), bayi tidak memiliki tulang tengkorak tidak memiliki otak (hemisfer serebri dan serebelum), terdapat kelainan gambaran (rancu) tengkorak kepala pada pemeriksaan USG.Untuk menegakan diagnosa selain dari tanda dan gejala, maka pemeriksaan yang biasa dilakukan adalah kadar asam lemak dalam serum ibu hamil, amniosentesis (untuk mengetahui adanya peningkatan kadar alfa-fetoprotein) kadar alfa-fetoprotein meningkat (menunjukkan adanya kelainan tabung saraf) kadar estriol pada urine ibu, kadar estriol dalam urine lakukan, USG.

4.    Diagnosis

Pada palpasi tidak dapat ditentukan dimana letaknya kepala (kedua ujung badan lunak), tekanan pada tengkorak waktu toucher menyebabkan gerakan yang tak beraturan dan bunyi jantung menjadi lambat. Diagnosis anencephalus dapat dilakukan dalam dua tahap yaitu : diagnosis antenatal dan diagnosa postnatal. Diagnosa antenatal umumnya bila ibu hamil dengan faktor resiko kelainan kongenital. Diagnosis prenatal bila kelainan kongenital sudah positif ditemukan.

5.    Prognosis

Prognosis untuk kehamilan dengan anencephalus sangat sedikit. Jika bayi lahir hidup, maka biasanya akan mati dalam beberapa jam atau hari setelah lahir.

6.   Pengaruh Pada Kehamilan

a.         Sering menimbulkan kehamilan serotin, biasanya disertai hydramnion, anak sering lahir dengan letak muka, badan anak kadang kadang besar dan menimbulkan kesukaran waktu bahu lahir.

b.        Perawatan dan Penanganan janin/bayi baru lahir dengan anencephalus

c.  Perawatan bayi anencephalus akan ditujukan untuk memebrikan dukungan emosional kepada keluarga, karena tidak ada pengobatan untuk anencephalus, kurangnya pembentukan otak, sekitar 75% dapat menyebabkan bayi lahir mati dn sisanya 25% bayi mati dalam beberapa jam, hari atau minggu setelah lahir.  Resiko terjadinya anencephalus bisa dikurangi dengan meningkatnya asupan asam folat minimal 3 bulan sebelum hamil selama kehamilan bulan pertama. Kembar siam adalah keadaan anak kembar yang tubuh keduanya bersatu. Hal ini terjadi apabila zigot dari bayi kembar identik gagal terpisah secara sempurna. Kemunculan kasus kembar siam diperkirakan adalah satu dalam 200.000 kelahiran. Yang bisa bertahan hidup berkisar antara 5% dan 25%, dan kebanyakan (75%) berjenis kelamin perempuan. Istilah kembar siam berawal dari pasangan kembar siam terkenal Chang dan Eng Bunker (1811-1874) yang lahir di Siam (sekarang Thailand). Kasus kembar siam tertua yang tercatat adalah Mary dan Eliza Chulkhurst dari Inggris yang lahir di tahun 1100-an.

7.    Pencegahan

a.       Wanita yang mempunyai keluarga dengan riwayat kelainan cacat

b.      Usahakan untuk tidak hamil jika usia ibu sudah mencapai 40 tahun.

c.      Lakukan antenatal care yang rutin dan usahakan untuk melakukan USG minimal tiap trimester.

d.      Jalani pola hidup sehat.

e.       Penuhi kebutuhan akan asam folat.

f.       Jangan minum sembarang obat baik yang belum ataupun sudah diketahui memberi efek buruk terhadap janin.

g.      Pilih makanan dan masakan yang sehat.

h.      Kalau ada infeksi infeksi TORCH segera obati

HYDROCEPHALUS

1.      Pengertian

Hydrocephalus adalah keadaan dimana terjadi penimbunan cairan serebrospinalis dalam ventrikel otak, sehingga kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-ubun.

Cairan yang tertimbun dalan ventrikel biasanya antara 500-1500ml, akan tetapi kadang-kadang dapat mencapai 5 liter. Hydrosephalus sering kali disertai kelainan bawaan lain seperti misalnya spina bifida. Hydrocephalus  menimbulkan dystocia bahkan ruptura uteri dan sering anak lahir dalam  keadaan sungsang karena kepala terlalu besar untuk masuk ke dalam pintu atas panggul.

2.      Etiologi

Hydrocephalus dapat berhubungan dengan beberapa sebab termasuk cacat sejak lahir, pendarahan di otak, infeksi, meningitis, tumor, atau cedera kepala. Banyak bentuk dari hydrocephalus adalah hasil dari terhambatnya cairan cerebrospinal di ventrikel (di otak bagian tengah). Pada cacat sejak lahir, kerusakan fisik dari aliran cairan ke ventrikel biasanya menyebabkan hydrocephalus. Hydrocephalus biasanya mendampingi cacat sejak lahir yang disebut spina bifida (meningomyelocele). Hydrosephalus disebabkan oleh satu dari tiga fektor, yaitu:

a.       Produksi CSS yang berlebihan

b.      Obstruksi jalur CSS

c.       Gangguan absorpsi CSS

3.      Gejala

Gejala yang paling nyata dari hydrocephalus adalah besar kepala yang abnormal. Hal ini terjadi karena tekanan luar yang terus menerus pada otak dan temperung kepala dari hydrocephalus sepanjang perkembangan dan pertumbuhan kepala.

4.      Diagnosis

Diagnosa dini sangat penting karena kalau hydrocephalus telah dikenal terapinya, sederhana sekali. Sebaliknya kalau tidak dikenal menjadi malapetaka karena dapat terjadi ruptura uteri. Memang hydrocephalus merupakan salah satu penyebab penting dari ruptura uteri. Ruptura uteri pada hydrocephalus dapat terjadi pada pembukaan yang belum lengkap malahan dalam kehamilan. Kalau tulang-tulang tengkorak tipis kadang-kadang tengkorak dapat ditekan kedalam, menimbulkan perasaan seperti waktu menekan bola pingpong. (tanda bola pingong atau tanda perkamen) Karena kepala besar, badan anak terdesak keatas dan bunyi jantung anak tedengar pada tempat yang lebih tinggi dari biasa. Kalau pembukaan sudah besar dapat teraba fontanel dan suture yang lebar sedangkan tulang tengkorak tipis mudah tertekan kedalam oleh jari kita. Kadang-kadang menyerupai ketuban.

Pada foto rongsen nampak kepala yang besar dan karena tulang-tulang tengkorak tipis, garis batas tengkorak sangat tipis dan kurang jelas. Pada letak sungsang diagnosa jauh lebih sulit dan sering baru diketahui kalau badan anak sudah lahir, dan kepala tidak dapat dilahirkan apalagi kalau ada spina bivida. Ada saat ini diatas symphyse teraba tumor yang besar. Pada letak sungsang lebih jarang terjadi ruptura uteri. Penilaian foto rongten tidak boleh berdasarkan besarnya kepala saja tapi juga pada :

a.       Bentuk kepala yang pada hydocephalus bundar dan pada tengkorak normal agak lonjong.

b.      Pada perbandingan antara bagian tengkorak dan bagian muka.

c.       Pada tebalnya tulang tengkorak yang hanya memberikan bayangan yang tipis pada hydrocephalus.

Harus di ingat akan kemungkinan hydrocephalus kalau:

a.         Kepala tetap tinggi walaupun panggul baik dan his kuat

b.        Kepala tetap dapat digoyangkan dan sangat lebar pada perabaan.

c.         Kalau nampak ada spina bivida pada tubuh yang sudah lahir pada letak sungsang

5.      Prognosis

Bahaya yang terbesar adalah ruptura uteri.

6.      Pengobatan

Setelah diagnosis dibuat maka pada anak yang hidup dilakukan punksi dengan jarum yang panjang dan besar segera setelah pembukaan cukup besar (pembukaan 2 jari) untuk mengecilkannya. Dengan punksi, tengkorak mengecil dan selanjutnya persalinan dapat berlangsung spontan. Pada anak yang mati dapat dilakukan perforasi. Setelah anak lahir selalu harus dilakukan eksplorasi cavum uteri.

7.      Therapy

Tiga  prinsip pengobatan pada hydrocephalus:

a.       Mengurangi produksi cairan serebrospinal

b.  Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi. (menghubungkan ventrikel dengan subaraknoid).

c.       Pengeluaran CSS kedalam organ ekstrakranial

MAKROSOMIA (BAYI BESAR)

1.      Pengertian

Bayi besar adalah bayi lahir  yang beratnya lebih dari 4000 gram. menurut kepustakaan bayi yang besar baru dapat menimbulkan dytosia kalau beratnya melebihi 4500gram. Kesukaran yang ditimbulkan dalam persalinan adalah karena besarnya kepala atau besarnya bahu. Karena regangan dinding rahim oleh anak yang sangat besar dapat menimbulkan inertia dan kemungkinan perdarahan postpartum lebih besar.

2.      Etiologi

a.       Diabetes

Kehamilan merupakan sesuatu keadaan diabetogenik dengan resistensi insulin yang meningkat dan ambilan glukosa perifer yang menurun akibat hormone plasenta yang memiliki aktivitas anti-insulin. Dengan cara ini janin dapat menerima pasokan glukosa secara kontinu. Insidennya 3-5% dari seluruh kehamilan.

b.      Keturunan (orang tuanya besar-besar)

Seorang ibu hamil gemuk beresiko 4 sampai 12 kali untuk melahirkan bayi besar. Bayi besar dapat disebabkan berat badan ibu yang berlebihan baik sebelum hamil (obesitas) maupun kenaikannya selama hamil lebih dari 15 kg.

c.       Multiparitas dengan riwayat makrosomia sebelumnya.

Bila bumil punya riwayat melahirkan bayi makrosomia sebelumnya, maka ia beresiko 5-10 kali lebih tinggi untuk kembali melahirkan bayi makrosomia dibandingkan wanita yang belum pernah melahirkan bayi makrosomia karna umumnya berat seorang bayi yang akan lahir berikutnya bertambah sekitar 80-120 gr. Bayi besar (bayi dengan berat badan lebih dari 4000 gr) dan sering terjadi pada ibu yang telah sering melahirkan (multipara) dibandingkan dengan kehamilan pertama.

3.      Faktor-Faktor Makrosomia

a.       Bayi dan ibu yang menderita diabetes sebelum hamil dan bayi dari ibu yang menderita diabetes selama kehamilan.

b.      Terjadinya obesitas pada ibu juga dapat menyebabkan kelahiran bayi besar (bayi giant).

c.       Pola makan ibu yang tidak seimbang atau berlebihan juga mempengaruhi kelahiran bayi   besar.

4.      Tanda dan Gejala

a.       Besar untuk usia gestasi

b.      Riwayat intrauterus dari ibu diabetes dan polihidramnion

c.       Pemantauan glukosa darah, kimia darah, analisa gas darah

d.      Hemoglobin (Hb), Hematokrit (Ht)

5.      Pencegahan

Pencegahan dilakukan dengan melakukan penimbangan berat badan ibu secara teratur, pengukuran tinggi fundus uteri dan pola makan yang benar, ANC teratur, USG; pemeriksaan besar bayi dengan USG akan memberikan ketepatan sampai 90%, sedangkan dengan pemeriksaan fisik saja misal dengan berat badan ibu dan tinggi fundus uteri memberikan ketepatan sampai 50%.

6.      Komplikasi

Bayi besar yang sedang berkembang merupakan suatu indikator dari efek ibu. Walaupun dikontrol dengan baik dapat timbul pada janin, maka sering disarankan persalinan yang lebih dini sebelum aterm. Biasanya dinilai pada sekitar kehamilan 38 minggu. Penilaian yang seksama terhadap pelvis ibu .Tingkat penurunan kepala janin dan diatas serviks. Bersama dengan pertimbangan terhadap riwayat kebidanan sebelumnya. Jika tidak maka persalinan dilakukan dengan seksio sesarea yang direncanakan. Resiko dari trauma lahir yang tinggi jika bayi lebih besar dibandingkan panggul ibunya perdarahan intrakranial, distosia bahu, ruptur uteri,serviks, vagina, robekan perineum dan fraktur anggota gerak merupakan beberapa komplikasi yng mungkin terjadi. Jika terjadi penyulit-penyulit ini dapat dinyatakan sebagai penatalaksanaan yang salah. Karena hal ini sebenarnya dapat dihindarkan dengan seksio sesarea yang terencana. Walaupun demikian, yang perlu dingat bahwa persalinan dari bayi besar (baby giant) dengan jalan abdominal bukannya tanpa resiko dan hanya dapat dilakukan oleh dokter bedah kebidanan yang terampil

7.      Penanganan

a.       Periksa kehamilan di pos bidan desa atau puskesmas baik itu dilakukan oleh bidan maupun dokter umum akan menjadi tempat skrining awal, ada tidaknya masalah seorang ibu.

b.      Dengan periksa hamil teratur dapat ditekan risiko komplikasi bagi ibu yang sering terjai akibat bayi besar.

c.       Segera dirujuk kerumah sakit untuk konfirmasi pemeriksaan sonografi/sesar pada saat menjelang persalinan.

d.      Pemeriksaan kadar gula darah.

8.       Penatalaksanaan Medis

Pemeriksaan klinik dan ultrasonografi yang seksama terhadap janin yang sedang tumbuh, disertai dengan faktor-faktor yang diketahui merupakan predisposisi terhadap makrosomia (bayi besar) memungkinkan dilakukannya sejumlah kontrol terhadap pertumbuhan yang berlebihan. Pemantauan glukosa darah ( Pada saat datang atau umur 3 jam, kemudian tiap 6 jam sampai 24 jam atau bila kadar glukosa ≥ 45 gr% dua kali berturut-turut).   Pemantauan elektrolit Pemberian glukosa parenteral sesuai indikasi Bolus glukosa parenteral sesuai indikasi Hidrokortison 5 mg/kg/hari IM dalam dua dosis bila pemberian glukosa parenteral tidak efektif.

9.      Alasan Merujuk

Bila dijumpai diagnosis makrosomia, maka bidan harus segera membuat rencana asuhan kebidanan untuk segera diimplementasikan, tindakan tersebut adalah merujuk klien. Alasan dilakukannya rujukan adalah untuk mengantisipasi adanya masalah-masalah terhadap janin dan juga ibunya.

10.  Masalah potensial yang akan dialami adalah:

a.       Resiko dari trauma lahir yang tinggi jika bayi lebih besar dibandingkan panggul ibunya perdarahan intracranial

b.      Distosia bahu

c.       Ruptur uteri

d.      Robekan perineum

e.       Fraktur anggota gerak

11.  Tindakan Selama Rujukan :

a.       Memberikan pengertian kepada ibu bahwa kehamilan ini harus dirujuk ke Rumah Sakit karena bidan tidak mempunyai kapasitas untuk menganganinya.

b.      Apabila ibu tidak bersedia dirujuk maka akan terjadi kemungkinan yang tidak diharapkan baik bagi ibu maupun janin. Seperti : Resiko dari trauma lahir, distosia bahu, robekan perineum, dll.

c.       Mendampingi ibu dan keluarga selama di perjalanan.

d.      Memberikan semangat kepada ibu bahwa kehamilan ini akan tertangani dengan baik oleh tenaga kesehatan di tempat rujukan. Ibu agar tetap berdoa dan berusaha berpikir positif.